Gepubliceerd in:
2019 | OriginalPaper | Hoofdstuk
Auteur:Prof. dr. F.C. Schuit
Gepubliceerd in: Leerboek metabolisme en voeding
Uitgeverij:Bohn Stafleu van Loghum
Log in om toegang te krijgen
DELEN
Samenvatting
We hebben tot nu toe een beeld geschetst van de metabole paden die de gemiddelde lichaamscel van voldoende energie voorzien. In H. 6 maken we kennis met bijzondere metabole paden in gespecialiseerde cellen die het energievraagstuk onder bijzondere omstandigheden helpen oplossen. We beginnen met de aanmaak en afbraak van glycogeen (respectievelijk glycogeensynthese en glycogenolyse). Glycogeen vertegenwoordigt een beperkte hoeveelheid reservebrandstof in de lever (tussen de maaltijden: bufferen van bloedglucoseconcentratie) of in de witte spiervezels (contracties: synthese van ATP). De regeling van beide processen is reciprook en verloopt via reversibele (de)fosforylering van glycogeensynthase en fosforylase. De stofwisselingsziekten van deze wegen veroorzaken glycogeenopstapeling (glycogenose). Het leverglycogeen vertegenwoordigt slechts een beperkte hoeveelheid energie waarmee we het hooguit één dag kunnen redden. Als we langdurig vasten, moet het lichaam beroep doen op de twee grote strategische energievoorraden: de vetreserve en de reserve aan mobiliseerbare spiereiwitten. De lever zal de afbraakproducten van lichaamsvet en spiereiwitten omzetten tot nuttige brandstof die van levensbelang is voor de werking van de hersenen. De eerste weg is de gluconeogenese, een proces waarin glucogene aminozuren, glycerol en lactaat worden omgezet in glucose. De ketogenese is de metabole weg waarmee de lever ketogene aminozuren en vrije vetzuren omzet tot de bijzonder goede brandstof bèta-hydroxybutyraat en acetoacetaat. De strategie van een gecombineerde gluconeogenese en ketogenese stelt de mens in staat om enkele maanden lang te overleven zonder voedsel.
Log in om toegang te krijgen
Hier inloggen
vorige hoofdstukOxidatieve fosforylering
volgende hoofdstukVetzuursynthese, cholesterolsynthese en pentosefosfaatweg
Literatuur
go back to reference Bijvoet, A.G., Van Hirtum, H., Kroos, M.A., Van de Kamp, E.H., Schoneveld, O., Visser, P., et al. (1999). Human acid alpha-glucosidase from rabbit milk has therapeutic effect in mice with glycogen storage disease type II. Hum. Mol. Genet. 8, 2145–2153.Bijvoet, A.G., Van Hirtum, H., Kroos, M.A., Van de Kamp, E.H., Schoneveld, O., Visser, P., et al. (1999). Human acid alpha-glucosidase from rabbit milk has therapeutic effect in mice with glycogen storage disease type II. Hum. Mol. Genet. 8, 2145–2153.
Bollen, M., Peti, W., Ragusa, M.J. & Beullens, M. (2010). The extended PP1 toolkit: designed to create specificity. Trends Biochem Sci. 35, 450–458.
Francis, S.H., Blount, M.A. & Corbin, J.D. (2011) Mammalian cyclic nucleotide phosphodiesterases: molecular mechanisms and physiological functions. Physiol Rev. 91, 651–690.
go back to reference Hakimi, P., Yang, J., Casadesus, G., Massillon, D., Tolentino-Silva, F., Nye, C.K., et al. (2007). Overexpression of the cytosolic form of phosphoenolpyruvate carboxykinase (GTP) in skeletal muscle repatterns energy metabolism in the mouse 1. Journal of Biological Chemistry 282, 32844–32855.CrossRefHakimi, P., Yang, J., Casadesus, G., Massillon, D., Tolentino-Silva, F., Nye, C.K., et al. (2007). Overexpression of the cytosolic form of phosphoenolpyruvate carboxykinase (GTP) in skeletal muscle repatterns energy metabolism in the mouse 1. Journal of Biological Chemistry 282, 32844–32855.CrossRef
go back to reference Kishnani, P.S., Corzo, D., Nicolino, M., Byrne, B., Mandel, H., Hwu, W.L., et al. (2007). Recombinant human acid [alpha]-glucosidase: major clinical benefits in infantile-onset Pompe disease. Neurology. 68, 99–109.Kishnani, P.S., Corzo, D., Nicolino, M., Byrne, B., Mandel, H., Hwu, W.L., et al. (2007). Recombinant human acid [alpha]-glucosidase: major clinical benefits in infantile-onset Pompe disease. Neurology. 68, 99–109.
Koeberl, D.D., Pinto, C., Brown, T. & Chen, Y.T. (2009). Gene therapy for inhereted metabolic disorders in companion animals. ILAR. J 50, 122–127.
Newsholme, E.A. (1978). Substrate cycles: their metabolic, energetic & thermic consequences in man. Biochem Soc. Symp. 43, 183–205.
Ostrom, R.S., Bogard, A.S., Gros, R. & Feldman, R.D. (2012). Choreographing the adenylyl cyclase signalosome: sorting out the partners and the steps. Naunyn Schmiedebergs Arch Pharmacol. 385, 5–12.
go back to reference Reddy, S.K., Austin, S.L., Spencer-Manzon, M., Koeberl, D.D., Clary, B.M., Desai, D.M., et al. (2009). Liver transplantation for glycogen storage disease type Ia. J Hepatol. 51, 483–490.CrossRefReddy, S.K., Austin, S.L., Spencer-Manzon, M., Koeberl, D.D., Clary, B.M., Desai, D.M., et al. (2009). Liver transplantation for glycogen storage disease type Ia. J Hepatol. 51, 483–490.CrossRef
Sutherland, E.W. & Robison, G.A. (1966). The role of cyclic-3’, 5’-AMP in responses to catecholamines & other hormones. Pharmacol. Rev. 18, 145–161.
Van den Hout, H., Reuser, A.J., Vulto, A.G., Loonen, M.C., Cromme-Dijkhuis, A. & Van der Ploeg, A.T. (2000). Recombinant human alpha-glucosidase from rabbit milk in Pompe patients. Lancet 356, 397–398.
Van der Ploeg, A.T. & Reuser, A.J.J. (2008). Lysosomal storage disease 2 – Pompe’s disease. Lancet 372, 1342–1353.
go back to reference Veiga-da-Cunha, M., Gerin, I., Chen, Y.T., Lee, P.J., Leonard, J.V., Maire, I., et al. (1999). The putative glucose 6-phosphate translocase gene is mutated in essentially all cases of glycogen storage disease type I non-a. Eur J Hum. Genet. 7, 717–723.CrossRefVeiga-da-Cunha, M., Gerin, I., Chen, Y.T., Lee, P.J., Leonard, J.V., Maire, I., et al. (1999). The putative glucose 6-phosphate translocase gene is mutated in essentially all cases of glycogen storage disease type I non-a. Eur J Hum. Genet. 7, 717–723.CrossRef
go back to reference Yoon, J.C., Puigserver, P., Chen, G., Donovan, J., Wu, Z., Rhee, J., et al. (2001). Control of hepatic gluconeogenesis through the transcriptional coactivator PGC-1. Nature. 413, 131–138.CrossRefYoon, J.C., Puigserver, P., Chen, G., Donovan, J., Wu, Z., Rhee, J., et al. (2001). Control of hepatic gluconeogenesis through the transcriptional coactivator PGC-1. Nature. 413, 131–138.CrossRef
Metagegevens
- Titel
- Glycogeenmetabolisme, gluconeogenese en ketogenese
- Auteur
- Prof. dr. F.C. Schuit
- Copyright
- 2019
- Uitgeverij
- Bohn Stafleu van Loghum
- Boek
- Leerboek metabolisme en voeding
Print ISBN: 978-90-368-2357-9
Elektronisch ISBN: 978-90-368-2358-6
Copyright: 2019
- DOI
- https://doi.org/10.1007/978-90-368-2358-6_6
